Скільки років живуть гемофіліки?

Донедавна середня тривалість життя людей із гемофілією становила 30 років.. Зараз в арсеналі медиків є нові методи терапії, що дозволяють значно підвищити якість життя пацієнтів та збільшити його тривалість.Apr 19, 2021

Гемофілія є невиліковним захворюванням, тому основна мета терапії – усунення симптомів. Головний принцип лікування – специфічна замісна терапія концентратами факторів згортання.

Хворому гемофілією та жінці-кондуктору гемофілії, а також здоровому чоловікові та жінці-кондуктору не рекомендується мати дітей. При вагітності здорової жінки від хворого гемофілією на терміні від 14-го до 16-го тижня вагітності встановлюють стать плода за допомогою методу трансабдомінального амніоцентезу.

Жінки, будучи носіями рецесивного гена в одній зі своїх хромосом, не знають про це, оскільки домінантний ген гемофілії в іншій Х хромосомі пригнічує рецесивний ген. Якщо Х хромосома з геном гемофілії дістається чоловікові, який може отримати тільки від матері, носія цього гена.